蔡永亮 专家工作室
咨询者：yueheng
咨询标题：我的孩子得了肝豆
咨询内容：蔡主任你好！ 我的儿子今年27周岁，在09年11月因头颤抖，肢体颤抖去北京大学第一附属医院神内检查，确诊为肝豆。我在网上查到您的医院对肝豆病医治很有经验，故很想带孩子去你那里求医，但我不知是否要预约，会在合肥停留多久，孩子应经工作了，是要请假的。请您回复我，我给怎样安排？谢谢 孩子家长王女士
回复医生：蔡永亮
回复内容：一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用剂驱钡： （一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 （二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。 （三）二巯基丙醇。 （四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。 二、对症治疗： （一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。 （二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东莨菪碱。 （三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。 治疗 一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用剂驱钡： （一）D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 （二）三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。 （三）二巯基丙醇。 （四）硫酸锌。毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。 二、对症治疗： （一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。 （二）针对锥体外系症状，可选用安坦或东莨菪碱。 （三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。 提示：以上只作参考，最好去医院治疗。